lundi 14 janvier 2019

Dupuytren, maladie des Vikings ?

La maladie (1) décrite par le Baron Guillaume Dupuytren est liée à un épaississement de l’aponévrose palmaire, structure située sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement s’accompagne d’une rétraction qui limite l’extension des doigts et peut infiltrer la peau. Habituellement, la rétraction des doigts ne s’accompagne d’aucune douleur particulière. Elle est simplement gênante dans l'exercice de toute activité manuelle. La maladie de Dupuytren se caractérise par des signes liés à la rétraction des téguments. Ainsi on retrouve des brides, digitales, palmaires ou digito-palmaire, des nodules durs et des dépressions en capiton toujours dans la paume de la main.

Cette maladie est une maladie génétique transmise par un gène autosomique dominant à pénétrance variable. L'expression de ce gène est moins complète chez la femme, ce qui explique l'incidence plus faible et l'apparition plus tardive de cette maladie au sein de la population féminine. L'apparition de la maladie de Dupuytren survient généralement à partir de 50 ans chez l'homme et de 60 ans chez la femme. La maladie présente une évolution progressive. L’atteinte commence par le 5ème et le 4ème doigt dans 75% des cas, mais tous les doigts peuvent être atteints avec des lésions bilatérales dans 50% des cas.

L’atteinte commence par le 5e et le 4e doigt dans 75% des cas
Pour guérir de la maladie de Dupuytren, deux grands types de traitement sont possibles :
- l’ aponévrotomie : dans certains cas, il est possible de redonner l’extension complète du doigt par simple section d’une bride, le plus souvent à l’aiguille. C’est un geste qui peut être réalisé sous anesthésie locale. La maladie n’étant pas enlevée, le risque de récidive est bien sûr élevé. En cas de récidive, ce geste peut être renouvelé sans inconvénient. Malgré sa simplicité apparente, ce geste peut être dangereux s’il n’est pas réalisé par un spécialiste.
- l’aponevrectomie :  elle consiste à ôter le plus de tissus pathologiques possible. Il s’agit d’une chirurgie délicate car les nerfs sont au contact des brides à enlever. Lorsque la rétraction est importante et ancienne, les articulations elles mêmes s’enraidissent et il n’est pas toujours possible de retrouver une extension complète. D'où la nécessité de ne point trop attendre pour envisager cet acte chirurgical.

L’aponevrectomie consiste à ôter le plus de tissus pathologique possible
Il y a 10 ans, en 2008, j'avais subi, sous anesthésie générale, une aponevrectomie de la main gauche à la poyclinique Malartic, à Ollioules. Le mois dernier je me faisais opérer de la main droite, sous anesthésie locale, à la clinique Saint-Jean, à Toulon, pour la même affection.

Mon frère est dans le même cas que moi : déjà opéré de la main droite pour cette maladie, il doit envisager de se faire opérer à court terme de la main gauche. Ce qui laisse à penser que cette maladie a un caractère héréditaire bien ancré dans les gènes portés par une lignée de nos aïeux... hérédité que nous avons hélas transmise à nos enfants !

Aponevrectomies pratiquées sur les deux mains
L'incidence de la maladie de Dupuytren varie fortement entre les différents groupes ethniques. Elle est particulièrement élevée chez les descendants de l'ethnie celte qui peuplait à l'origine le nord de l'Europe (Germains du Nord ?) et les îles Britanniques.

McFarlane (2) a signalé une enquête qui montrait que 82% des patients atteints de la maladie de Dupuytren étaient de familles provenant de pays nordiques. La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. Exceptionnelle chez les Asiatiques et les Africains, la maladie de Dupuytren survient seulement chez les sujets blancs, européens du nord (Islande, Scandinavie, Russie, Angleterre) et chez leurs descendants ayant migré.

Les invasions des Vikings restent le facteur prédominant de la répartition de la maladie dans le monde, et les patients atteints ont d’ailleurs très souvent les yeux bleus ! De plus, au moins 10 % d’entre eux ont des membres de leur famille atteints par l'affection... mais cette notion est très souvent inconnue du patient.

Les patients atteints de la maladie de Dupuytren sont de familles provenant de pays nordiques.
L'héritage viking (3) :
Les Vikings n’ont pas laissé que des vestiges archéologiques. La Scandinavie et toutes les populations ayant été en contact avec les Vikings, lors des migrations, témoignent encore aujourd'hui du patrimoine génétique qu'ils ont légué au travers de pathologies héréditaires... car la maladie de Dupuytren n'est pas la seule maladie transmise par les vikings.

Des chercheurs ont pu mettre en évidence certaines prédispositions entre des individus modernes et des Vikings des XIIème et XIIIème siècles telles que :
- Le déficit en alpha-1-antitrypsine : Le déficit A1AT est une maladie génétique, caractérisée par des taux réduits d'alpha 1-antitrypsine (AAT) dans le sang. Elle entraîne bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), emphysème pulmonaire et dans certains cas des anomalies du foie.
- La dysrythmie intestinale et auriculaire chronique (DIAC) : cette maladie rare affecte le fonctionnement électrique des cellules musculaires responsables du fonctionnement automatique du cœur et des intestins. Les patients souffrent d'un ralentissement des battements du cœur, qui rend nécessaire l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Du point de vue digestif, on peut constater une pseudo-obstruction intestinale chronique pouvant conduire à une intervention chirurgicale au niveau des intestins.
- L’hémochromatose de type 1 : c'est une maladie génétique caractérisée par une hyper-absorption du fer par l'intestin entraînant son accumulation dans l'organisme, préférentiellement au niveau de certains tissus et organes.
- Le parvovirus B19 :  il est responsable du mégalérythème épidémique, également appelé érythème infectieux aigu ou syndrome des joues giflées (une maladie éruptive de l'enfant, contagieuse mais le plus souvent bénigne).
- La sclérose en plaques​ : selon le Pr Patrick Hautecœur, on observe une plus grande prévalence de la sclérose en plaque dans les régions où se sont installés les Vikings. Il est possible que ceux-ci aient diffusé, par le mixage des populations, des gènes de prédispositions à cette maladie.

Reconstitution d'un village viking (Jorvik Viking Centre, York, England)
Pour connaître le pourcentage de gènes vikings dans mon patrimoine génétique, il faudrait que je pratique des analyses ADN (Acide DesoxyriboNucléique) autosomiques, c'est-à-dire provenant du père et de la mère.

Il faut savoir qu'en France, seule une prescription juridique ou médicale permet d'effectuer légalement un test ADN. Donc pour pratiquer un tel test, il faut se tourner vers des sites étrangers, notamment américains, pour réaliser sa propre enquête généalogique et déterminer ses origines ethniques. Compte tenu qu'il n'existe pas de gènes spécifiques mais des marqueurs, que la marge d'erreur des calculs peut varier de 10 points, que la manière dont sont déterminés les génomes des populations de référence ne sont pas identiques, peut-on s'assurer de la fiabilité de ces tests ?

Cela n'a pas beaucoup de sens. Certains spécialistes estiment que l'ancêtre commun le plus récent à tous les humains actuels vivait il y a seulement 3.500 ans (et les ancêtres communs à tous les Européens il y a moins de 1.000 ans). En d'autres termes, la grande majorité d'entre nous a des ancêtres vikings et romains, et descendrait à des degrés divers de Gengis Khan ou de Charlemagne (4) !

(1) Site Internet de l'Institut Français de la Chirurgie de la Main
(2) Site Internet du Workplace Safety and Insurance Appeals Tribunal
(3) Site Internet IDAVOLL, Art, culture et histoire vikings
(4) Site Internet de SLATE.fr

Photos : RHP Collection